Antiphospholipid syndrome (APS) - ano ang mapanganib? Ang mga unang sintomas, sanhi, paggamot

Talaan ng mga Nilalaman:

Antiphospholipid syndrome (APS) - ano ang mapanganib? Ang mga unang sintomas, sanhi, paggamot
Antiphospholipid syndrome (APS) - ano ang mapanganib? Ang mga unang sintomas, sanhi, paggamot
Anonim

Antiphospholipid syndrome: ano ang panganib?

Antiphospholipid Syndrome
Antiphospholipid Syndrome

apatnapung taon lamang ang nakalipas, hindi man lang pinaghinalaan ng mga doktor ang pagkakaroon ng antiphospholipid syndrome. Ang pagtuklas ay pag-aari ng doktor na si Graham Hughes, na nagsanay sa London. Inilarawan niya nang detalyado ang mga sintomas at sanhi nito, kaya naman kung minsan ay tinatawag ding Hughes syndrome ang APS.

Sa pagbuo ng antiphospholipid syndrome, lumilitaw ang antiphospholipid antibodies (AFLA) sa dugo, na nag-aambag sa pagtaas ng pagbuo ng mga namuong dugo sa lumen ng mga daluyan ng dugo. Maaari silang maging sanhi ng mga komplikasyon sa pagbubuntis at maging sanhi ng pagwawakas nito. Kadalasan, ang APS ay nasuri sa mga babaeng may edad na 20-40 taon.

Pathogenesis ng pagbuo ng antiphospholipid syndrome

Ang pathogenesis ng pagbuo ng antiphospholipid syndrome
Ang pathogenesis ng pagbuo ng antiphospholipid syndrome

Sa dugo ng tao laban sa background ng antiphospholipid syndrome, nagsisimulang mag-circulate ang mga antibodies na sumisira sa mga phospholipid na matatagpuan sa mga lamad ng mga selula ng tissue ng katawan. Ang Phospholipids ay nasa mga platelet, sa mga nerve cell, sa mga endothelial cells.

Phospholipids ay maaaring maging neutral o negatibong na-charge. Sa huling kaso, sila ay tinatawag na anionic. Ang dalawang uri ng phospholipid na ito ang mas madalas na matatagpuan sa dugo kaysa sa iba.

Dahil ang mga phospholipid ay maaaring magkakaiba, ang mga antibodies sa kanila ay nagagawa nang iba. Nagagawa nilang tumugon sa parehong neutral at anionic phospholipids.

Ang antiphospholipid syndrome ay tinutukoy ng mga immunoglobulin na lumalabas sa dugo sa panahon ng pag-unlad ng sakit.

Kabilang sa mga ito ay nakikilala:

  • Lupus immunoglobulins lgG, lgM. Ang mga antibodies na ito ay unang nakita sa mga pasyente na may lupus erythematosus system. Kasabay nito, posibleng matukoy ang mas mataas na tendensya sa thrombosis sa kanila.
  • Antibodies sa cardiolipin antigen. Ang bahaging ito ng pagsusulit ay nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang syphilis sa isang tao. Kasabay nito, ang mga antibodies ng class A, G, M ay magpapalipat-lipat sa kanyang dugo.
  • Antibodies, na isang kumbinasyon ng cardiolipin, phosphatadylcholine at kolesterol. Nagagawa nilang magbigay ng positibong resulta kapag nagsasagawa ng Wassermann test (diagnosis ng syphilis), ngunit maaaring mali ang resultang ito.
  • Kabuuang immunoglobulin ng mga klase A, G, M (beta-2-glycoprotein-1-cofactor-dependent antibodies sa phospholipids). Dahil ang beta-2-glycoprotein-1 ay mga anticoagulant phospholipid, ang paglitaw ng mga antibodies sa dugo na naglalayong sirain ang mga ito ay humahantong sa pagtaas ng pagbuo ng mga namuong dugo.

Ang pagtuklas ng mga antibodies sa mga phospholipid ay ginagawang posible upang masuri ang antiphospholipid syndrome, na ang pagtuklas nito ay nauugnay sa ilang mga paghihirap.

Mga tampok ng APS diagnostics

Mga tampok ng diagnosis ng APS
Mga tampok ng diagnosis ng APS

Ang Antiphospholipid syndrome ay nagbibigay ng ilang mga pathological na sintomas na nagmumungkahi ng karamdamang ito. Gayunpaman, upang makagawa ng tamang diagnosis, kinakailangan ang mga pagsusuri sa laboratoryo. At magkakaroon ng marami sa kanila. Kabilang dito ang pag-donate ng dugo para sa pangkalahatan at biochemical analysis, pati na rin ang pagsasagawa ng mga serological test na ginagawang posible na makakita ng mga antibodies sa phospholipids.

Ang paglalapat ng isang paraan ng pananaliksik ay hindi sapat. Kadalasan, ang mga pasyente ay inireseta ng pagsusuri para sa reaksyon ng Wasserman, na maaaring magbigay ng isang positibong resulta hindi lamang sa antiphospholipid syndrome, kundi pati na rin sa iba pang mga sakit. Ito ay humahantong sa maling pagsusuri.

Para mabawasan ang posibilidad ng medical diagnostic error, dapat magreseta ng komprehensibong pagsusuri sa isang pasyenteng may mga sintomas ng APS, na dapat kasama ang:

  • Ang pagtuklas ng lupus antibodies ay ang unang pagsubok na isasagawa kung pinaghihinalaan ang APS.
  • Detection ng antibodies sa cardiolipin antigen (Wassermann reaction). Magiging positibo ang APS test.
  • Pagsusuri para sa beta-2-glycoprotein-1-cofactor-dependent antibodies sa phospholipids. Ang mga antas ng antibodies na ito ay lalampas sa mga katanggap-tanggap na limitasyon ng pamantayan.

Kung ang mga antibodies sa dugo ay lumitaw nang mas maaga kaysa sa 12 linggo bago ang pagpapakita ng mga unang sintomas ng APS, kung gayon hindi sila maituturing na maaasahan. Gayundin, batay sa kanila, ang diagnosis ng APS ay hindi nakumpirma kung ang mga pagsusuri ay naging positibo lamang 5 araw pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Kaya, upang kumpirmahin ang diagnosis ng "antiphospholipid syndrome", ang pagkakaroon ng mga sintomas ng disorder at isang positibong pagsusuri sa antibody ay kinakailangan (kahit isang pag-aaral ay dapat magbigay ng positibong reaksyon).

Mga karagdagang pamamaraan ng diagnostic na maaaring ireseta ng doktor:

  • Pagsusuri ng maling positibong reaksyon ng Wasserman.
  • Nagsasagawa ng pagsusulit sa Coombas.
  • Detection ng rheumatoid factor at antinuclear factor sa dugo.
  • Pagtukoy ng mga cryoglobulin at titer ng antibody sa DNA.

Minsan ang mga doktor, kung pinaghihinalaang APS, ay limitado sa pagkuha ng dugo upang matukoy ang lupus anticoagulant, ngunit sa 50% ng mga kaso, humahantong ito sa katotohanan na ang paglabag ay nananatiling hindi nakikilala. Samakatuwid, sa pagkakaroon ng mga sintomas ng patolohiya, ang pinaka kumpletong pag-aaral ay dapat isagawa. Papayagan nito ang napapanahong pagtuklas ng APS at pagsisimula ng therapy. Sa pamamagitan ng paraan, ang mga modernong medikal na laboratoryo ay may mga pagsubok na ginagawang posible upang magsagawa ng komprehensibong pagsusuri, dahil nilagyan sila ng lahat ng kinakailangang reagents. Sa pamamagitan ng paraan, ang ilan sa mga sistemang ito ay gumagamit ng kamandag ng ahas bilang pantulong na bahagi.

Mga dahilan para sa pagbuo ng APS

Mga dahilan para sa pagbuo ng APS
Mga dahilan para sa pagbuo ng APS

Antiphospholipid syndrome na kadalasang nagpapakita laban sa background ng mga pathologies tulad ng:

  • Systemic lupus erythematosus.
  • Systemic scleroderma, rheumatoid arthritis, Sjögren's syndrome.
  • Mga kanser na tumor sa katawan.
  • Lymphoproliferative disease.
  • Autoimmune thrombocytopenic purpura, na maaaring ma-trigger ng lupus erythematosus system, scleroderma o rheumatoid arthritis. Ang pagkakaroon ng purpura ay makabuluhang nagpapataas ng panganib na magkaroon ng antiphospholipid syndrome.
  • HIV infection, mononucleosis, hepatitis C, endocarditis, malaria. Maaaring magkaroon ng APS na may mga impeksyong viral, bacterial at parasitic.
  • Mga sakit na nakakaapekto sa central nervous system.
  • Ang panahon ng panganganak, panganganak.
  • Maaaring may namamana na predisposisyon sa APS. Sa kasong ito, ang phenotype ng dugo ng tao ay magkakaroon ng mga detalye DR4, DR7, DRw53.
  • Paggamit ng ilang partikular na gamot gaya ng psychotropic, birth control at oral contraceptive.

Kung mas matagal ang antiphospholipid antibodies sa dugo, mas mabilis na magkakaroon ng APS ang isang tao. Bukod dito, hindi mahalaga ang dahilan ng kanilang hitsura.

Mga Uri ng API

Mga uri ng API
Mga uri ng API

Ang mga sumusunod na uri ng APS ay nakikilala:

  • Primary antiphospholipid syndrome na nabubuo sa sarili nitong, ibig sabihin, ang simula nito ay hindi nauunahan ng anumang sakit.
  • Secondary antiphospholipid syndrome, na nabubuo laban sa background ng isang autoimmune pathology, halimbawa, na may systemic lupus erythematosus.
  • Catastrophic antiphospholipid syndrome, na bihirang masuri, ngunit ang ganitong uri ng patolohiya ay lubhang mapanganib. Ang sakit ay mabilis na umuunlad at humahantong sa pagbuo ng mga namuong dugo sa lahat ng mga daluyan ng katawan. Kadalasan ang sindrom na ito ay nagdudulot ng kamatayan.
  • AFLA-negative syndrome na mahirap matukoy. Sa ganitong anyo ng sakit, ang lupus antibodies at antibodies sa cardiolipin ay wala sa dugo.

Ang Sneddon's syndrome ay isang sakit na nabubuo laban sa background ng APS. Kasabay nito, ang mga yugto ng cerebral thrombosis ay nangyayari sa isang tao. Ang mga sintomas ng disorder ay cyanotic na balat at mataas na presyon ng dugo. Ang Sneddon's syndrome ay tinutukoy bilang isa sa mga posibleng variant ng kurso ng sakit.

Panganib ng antiphospholipid syndrome

Ang mga antibodies sa mga phospholipid na lumalabas sa APS ay nakakagambala sa normal na paggana ng hemostasis system. Ito ay humahantong sa katotohanan na ang mga namuong dugo ay nagsisimulang mabuo sa mga sisidlan, ang isang tao ay nagkakaroon ng trombosis.

Sa APS, hindi lamang mga capillary, kundi pati na rin ang malalaking sisidlan ang nagdurusa. Sa pangkalahatan, ang mga namuong dugo ay maaaring mabuo sa anumang ugat o arterya na nagdadala ng dugo sa iba't ibang organo. Samakatuwid, ang mga sintomas ng karamdamang ito ay lubhang magkakaibang.

Mga komplikasyon ng AFS

Mga komplikasyon ng APS
Mga komplikasyon ng APS

Ang Antiphospholipid syndrome ay naghihikayat sa pagbuo ng mga pamumuo ng dugo sa mga sisidlan. Kadalasan, ang trombosis ay nakakaapekto sa mga ugat ng mas mababang paa't kamay. Kung ang thrombus ay masira, pagkatapos ay sa daloy ng dugo ito ay pumapasok sa mga sisidlan na nagpapakain sa tissue ng baga. Ito ay nangangailangan ng pagbuo ng isang mapanganib na kondisyon na tinatawag na pulmonary embolism. Kung ang isang thrombus ay humaharang sa pangunahing daluyan ng baga, kung gayon ang atake sa puso nito ay nangyayari, ang aktibidad ng puso ay tumitigil. Kadalasan ang PE ay nagtatapos sa pagkamatay ng pasyente, at ang kamatayan ay maaaring mangyari nang napakabilis.

Kapag ang namuong dugo ay nakaharang sa maliliit na daluyan, ang isang tao ay may pagkakataong gumaling, ngunit siya ay dapat na agarang dalhin sa isang medikal na pasilidad. Gayunpaman, napakataas ng posibilidad ng malubhang kahihinatnan sa kalusugan.

Ang mga clots sa APS ay maaaring mabuo sa renal arteries. Laban sa background ng naturang trombosis, nagkakaroon ng malubhang pathologies sa bato, halimbawa, Budd-Chiari syndrome.

Hindi gaanong karaniwan, nabubuo ang mga namuong dugo sa mga capillary ng retina, sa mga subclavian veins, sa mga gitnang ugat ng adrenal gland, na humahantong sa pag-unlad ng kakulangan ng mga organ na ito. Gayundin, laban sa background ng trombosis, posible ang pagbuo ng sindrom ng inferior o superior vena cava.

Thrombosis na may pagbara sa mga arterya ng iba't ibang lokalisasyon ay maaaring humantong sa atake sa puso, gangrene, nekrosis ng femoral head.

Antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis

Antiphospholipid Syndrome
Antiphospholipid Syndrome

Ang pagbuo ng antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring humantong sa mga malubhang kahihinatnan gaya ng:

  • Aborsyon.
  • Miscarriage sa maagang pagbubuntis. Mas mataas ang panganib ng spontaneous abortion, mas maraming antibodies sa cardiolipin antigen ang umiikot sa dugo ng babae.
  • Pag-unlad ng fetoplacental insufficiency, na humahantong sa fetal hypoxia na may pagkaantala sa pag-unlad nito. Kung hindi ibinigay ang pangangalagang medikal, nananatiling mataas ang panganib ng intrauterine na pagkamatay ng bata.
  • Pag-unlad ng preeclampsia na may eclampsia at preeclampsia.
  • Development of chorea.
  • Pagbuo ng clot.
  • Tumaas na presyon ng dugo.
  • Pag-unlad ng HELLP syndrome na may hemolysis, pinsala sa liver parenchyma at thrombocytopenia.
  • Napaaga na abruption ng inunan.
  • Maagang paghahatid.

Laban sa background ng APS, maaaring mabigo ang mga pagtatangkang magbuntis ng bata sa pamamagitan ng in vitro fertilization.

Paano matukoy ang APS sa panahon ng pagbubuntis

Paano matukoy ang APS habang
Paano matukoy ang APS habang

Ang mga babaeng nasa panganib na magkaroon ng APS ay dapat nasa ilalim ng espesyal na pangangasiwa ng isang doktor.

Ayon sa mga indikasyon, ang mga sumusunod na diagnostic procedure ay maaaring ireseta para sa kanila:

  • Regular na hemostasiogram.
  • Unscheduled fetal ultrasound na may Doppler uteroplacental blood flow.
  • Ultrasound ng mga sisidlan ng mga binti, ulo, leeg, bato, mata.
  • Echocardiography para suriin ang mga balbula ng puso.

Magbibigay-daan ito sa napapanahong pagtuklas ng pagbuo ng mga seryosong komplikasyon sa pagbubuntis, gaya ng: DIC, purpura, HUS.

Bukod sa isang gynecologist, maaaring kailanganin ng isang buntis na na-diagnose na may antiphospholipid syndrome ang iba pang makitid na espesyalista, halimbawa, isang rheumatologist, cardiologist, neurologist, atbp.

Ang paggamot ay nabawasan sa pag-inom ng mga glucocorticosteroid at antiplatelet na gamot. Ang dosis ay dapat piliin ng doktor. Ang mga heparin at immunoglobulin ay maaari ding inireseta. Ang mga gamot na ito ay ibinibigay habang sinusubaybayan ang larawan ng dugo.

Kung ang isang babae ay nagdurusa na sa APS, ngunit hindi nagpaplano ng pagbubuntis, hindi siya dapat gumamit ng mga hormonal na gamot para sa pagpipigil sa pagbubuntis. Kung hindi, maaari mong palalain ang kurso ng sakit.

Anong mga sistema ng katawan ang dumaranas ng APS, sintomas ng mga karamdaman

Anong mga sistema ng katawan
Anong mga sistema ng katawan

Ang Antiphospholipid syndrome ay nauugnay sa panganib na magkaroon ng iba't ibang sakit. Bukod dito, ang anumang mga organo at sistema, maging ang utak, ay maaaring magdusa. Kung nasira ang mga sisidlan nito, maaaring magkaroon ng transient ischemic attack o atake sa puso.

Ito ay sinasamahan ng mga sintomas tulad ng:

  • Hitsura ng mga kombulsyon.
  • Dementia na patuloy na umuunlad.
  • Mga sakit sa pag-iisip.

Ang APS ay maaari ding magpakita ng mga sumusunod na sintomas ng neurological:

  • Malubhang pananakit ng ulo sa migraine.
  • Hindi mapigilan na panginginig ng mga paa.
  • Mga sintomas na katangian ng transverse myelitis. Nangyayari ang mga ito dahil nagdurusa ang spinal cord sa APS.

Ang pinakakakila-kilabot na komplikasyon ng pagpalya ng puso ay isang atake sa puso. Nabubuo ito sa ilalim ng kondisyon na nabubuo ang mga namuong dugo sa mga coronary arteries. Kung ang kanilang maliliit na sanga ay kasangkot, kung gayon ang isang atake sa puso ay mauuna sa isang paglabag sa pag-urong ng puso. Gayundin, ang APS ay maaaring humantong sa pag-unlad ng sakit sa puso, sa pagbuo ng isang intracardiac thrombus. Ang gayong hindi direktang mga senyales ng antiphospholipid syndrome ay maaaring magpahirap sa pag-diagnose ng sanhi ng sakit.

Ang mga sintomas ng APS, depende sa kung aling organ ang naapektuhan ng thrombosis, ay ang mga sumusunod:

  • Ang pagtaas ng presyon ng dugo ay sinusunod sa thrombosis ng renal arteries.
  • Kapag nabara ang pulmonary artery clot, nagkakaroon ng pulmonary embolism, na humahantong sa matinding pagkasira sa kapakanan ng isang tao. Minsan ang pagkamatay ng isang pasyente ay maaaring mangyari kaagad.
  • Pagdurugo sa gastrointestinal tract.
  • Spleen infarction.
  • Ang hitsura ng subcutaneous hemorrhages, skin necrosis, ulcers sa mga binti - lahat ng sintomas na ito ay nabubuo kapag ang dermis ay apektado.

Ang klinika ng APS ay magkakaiba. Imposibleng ilarawan ang eksaktong mga sintomas, dahil ang anumang organ at system ay maaaring kasangkot sa proseso ng pathological.

APS treatment

Paggamot sa APS
Paggamot sa APS

Ang APS na paggamot ay dapat na komprehensibo. Ang pangunahing pokus nito ay upang maiwasan ang mga komplikasyon ng trombosis.

Dapat sundin ng pasyente ang mga sumusunod na rekomendasyon:

  • Tumanggi sa labis na pisikal na pagsusumikap.
  • Hindi ka maaaring manatili nang matagal.
  • Pagtanggi sa traumatic na sports.
  • Pagkansela ng mga flight.

Drug therapy ay ibinaba sa appointment ng mga sumusunod na gamot:

  • Ang Warfarin ay isang gamot mula sa pangkat ng mga hindi direktang anticoagulants.
  • Heparin, Nadroparin calcium, Enoxaparin sodium ay mga gamot na nauugnay sa direktang anticoagulants.
  • Aspirin, Dipyridamole, Pentoxifylline - mga gamot na antiplatelet.
  • Kung ang pasyente ay nasa malubhang kondisyon, pagkatapos ay ibibigay sa kanya ang mataas na dosis ng glucocorticosteroids, isinasagawa ang plasma transfusion.

Ang paggamit ng mga anticoagulants at antiplatelet agent ay dapat na pangmatagalan. Minsan ang mga gamot na ito ay inireseta habang buhay.

Ang AFS ay hindi isang pangungusap. Kung ang sakit ay nasuri sa paunang yugto ng pag-unlad nito, kung gayon ang pagbabala ay kanais-nais. Sa kasong ito, dapat sundin ng pasyente ang lahat ng mga rekomendasyon ng doktor, kunin ang mga gamot na inireseta niya. Ang mga kababaihan ay may mataas na pagkakataon na magbuntis at magkaroon ng isang malusog na sanggol.

Pinapalubha ang kurso ng sakit na systemic lupus erythematosus, thrombocytopenia, patuloy na pagtaas ng presyon ng dugo, mataas na antas ng antibodies sa cardiolipin antigen na may posibilidad na tumaas.

Ito ay sapilitan para sa isang pasyente na na-diagnose na may APS na magpatingin sa isang rheumatologist. Kakailanganin niyang regular na mag-donate ng dugo para sa pagsusuri, gayundin ang sumailalim sa iba pang diagnostic at therapeutic procedure.

Antiphospholipid antibodies sa dugo - normal o abnormal?

Minsan ang antas ng antiphospholipid antibodies ay maaaring tumaas sa isang malusog na tao. Sa 12% ng mga tao, ang mga antibodies na ito ay naroroon sa dugo, ngunit hindi sila nagkakaroon ng sakit. Ang mas matanda sa tao, mas mataas ang mga tagapagpahiwatig ng pathological immunoglobulins. Mayroon ding posibilidad ng isang maling positibong reaksyon ng Wasserman, kung saan ang pasyente ay dapat maging handa. Ang pangunahing bagay ay huwag mag-panic at dumaan sa isang komprehensibong diagnosis.

Inirerekumendang: