Pigmentary retinal dystrophy

Talaan ng mga Nilalaman:

Pigmentary retinal dystrophy
Pigmentary retinal dystrophy
Anonim

Pigmentary retinal dystrophy

Ito ay isang pambihirang sakit na nakakaapekto sa isa sa 5,000 tao. Ang pigmentary dystrophy, o retinitis, ay kadalasang nangyayari sa mga lalaki. Maaari itong mangyari sa anumang edad, kabilang ang mga bata.

Sa karamihan ng mga nakaranas ng ganitong uri ng dystrophy bago ang edad na 20, ang kakayahang magbasa ay nananatiling hindi nagbabago, at ang antas ng visual acuity ay higit sa 0.1. Sa kategorya ng edad mula 45 hanggang 50 taon, ang antas ng visual acuity ay mas mababa sa 0.1, ang kakayahang magbasa ay ganap na nawala. Higit pa tungkol sa mga sintomas, sanhi at paggamot ng sakit.

Mga sintomas ng retinitis pigmentosa

Pigmentary dystrophy
Pigmentary dystrophy

Ang pangunahing pagpapakita ng sakit ay kinabibilangan ng:

  • Hemeralopia, o "night blindness" - ay nabuo dahil sa pinsala sa isa sa mga bahagi ng retina, lalo na ang mga rod. Kasabay nito, ang kasanayan sa oryentasyon ay halos nawawala sa kaso ng hindi sapat na antas ng pag-iilaw. Ito ay hemeralopia na dapat isaalang-alang ang pangunahing pagpapakita ng sakit. Ito ay maaaring mangyari lima o kahit 10 taon bago ang unang halatang pagpapakita sa retinal area;
  • Panay na pagkasira ng peripheral vision - nagsisimula sa kaunting pagpapaliit ng mga hangganan ng peripheral vision. Bilang bahagi ng karagdagang pag-unlad, maaari itong humantong sa isang kumpletong pagkawala nito. Ang phenomenon na ito ay tinatawag na tubular o tunnel type of vision, kung saan isang maliit na "visual" na bahagi lamang ang nananatili sa gitna;
  • Paghina ng visual acuity at color perception - naobserbahan sa mga huling yugto ng sakit at sanhi ng pagkasira ng mga cone sa gitnang rehiyon ng retina. Ang sistematikong pag-unlad ng sakit ay nagdudulot ng pagkabulag.

Mga sanhi ng retinitis pigmentosa

Mayroon lamang isang dahilan para sa paglitaw ng pigmentary dystrophy, upang maunawaan ito, ito ay kinakailangan upang maunawaan ang anatomy ng mata ng tao. Kaya, ang light-sensitive na lamad ng mata o retina ay kinabibilangan ng dalawang kategorya ng mga receptor cell. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga rod at cones, na nakatanggap ng mga naturang pangalan dahil lamang sa kanilang hugis. Ang karamihan sa mga cone ay matatagpuan sa gitnang rehiyon ng retina, na ginagarantiyahan ang pinakamainam na sharpness at kulay na pang-unawa. Ang mga rod ay ipinamamahagi sa buong retina mismo, kinokontrol nila ang peripheral vision at ginagawang posible na makakita sa mga kondisyon ng mababang ilaw.

Kapag nasira ang mga partikular na gene na nagbibigay ng nutrisyon at paggana ng retina, mayroong sistematikong pagkasira ng panlabas na rehiyon ng retina. Iyon ay, eksakto ang isa kung saan inilalagay ang mga rod at cones. Ang ganitong pinsala ay pangunahing nakakaapekto sa paligid at nawawala sa loob ng 15-20 taon. Ang mahabang prosesong ito ang tanging dahilan ng pagbuo ng pigmentary dystrophy.

Diagnostics ng retinitis pigmentosa

Diagnosis ng pigmentary dystrophy sa mga pangunahing yugto ng sakit ay may sariling katangian. Una sa lahat, dahil sa pagkabata ito ay mahirap. Ang pagpapatupad nito ay posible lamang sa mga batang may edad na anim na taon o higit pa. Ang sakit ay madalas na napansin pagkatapos ng pagsisimula ng mga paghihirap sa oryentasyon sa dapit-hapon o sa gabi. Sa kasong ito, medyo matagal nang umuunlad ang sakit.

Bilang bahagi ng pagsusuri, inilalantad ang antas ng visual acuity at peripheral perception. Ang fundus ng mata ay sinusuri nang mas malapit hangga't maaari, dahil doon maaaring mangyari ang mga pagbabago. Ang pinaka-halata na tanda ng isang pagbabago na ipinahayag sa panahon ng pagsusuri ng fundus ay mga katawan ng buto. Ang mga ito ay mga lugar kung saan nangyayari ang progresibong pagkasira ng mga cell na uri ng receptor.

Upang kumpirmahin ang diagnosis, maaari kang gumamit ng electrophysiological na pag-aaral, dahil ganap na ipinapakita ng mga ito ang "gumana" na kakayahan ng retina. Gayundin, sa tulong ng mga espesyal na kagamitan, tinatasa ang dark adaptation at ang kakayahang mag-navigate sa madilim na kwarto.

Kung may mga hinala at, bukod dito, ang diagnosis ng retinitis pigmentosa ay itinatag, na isinasaalang-alang ang genetic na bahagi ng sakit, inirerekomenda na suriin ang susunod na kamag-anak ng isang tao. Makakatulong ito upang matukoy ang sakit sa lalong madaling panahon.

Paggamot sa retinitis pigmentosa

Pigmentary dystrophy
Pigmentary dystrophy

Ngayon, ang paggamot sa pigmentary dystrophy ay kumplikado. Kaya, upang ihinto ang pag-unlad ng sakit, dapat gamitin ang mga bitamina complex, mga gamot na nagpapabuti sa nutrisyon ng mata at suplay ng dugo sa retina. Maaari itong hindi lamang mga iniksyon, kundi pati na rin ang mga patak. Bilang karagdagan sa mga ahente na ito, ang isang klase ng peptide bioregulator ay malawakang ginagamit. Idinisenyo ang mga ito para i-optimize ang nutrisyon at mga kakayahan sa pag-aayos ng retina.

Physiotherapeutic na pamamaraan ay ginagamit din, na nagpapabuti sa lahat ng bagay na may kaugnayan sa suplay ng dugo sa eyeball area. Kaya, ang proseso ng pathological ay pinabagal. Sa patuloy na pagsubaybay, posible na makamit ang pagpapatawad. Ang isang epektibong aparato, na idinisenyo para magamit sa bahay, ay dapat isaalang-alang na "Sidorenko baso". Pinagsasama nila ang apat na paraan ng pagkakalantad nang sabay-sabay at magiging pinakamabisa sa mga unang yugto ng pigmentary dystrophy.

Dapat tandaan ang listahan ng panimula ng mga bagong pang-eksperimentong direksyon sa larangan ng paggamot sa ipinakitang sakit. Pinag-uusapan natin ang gene therapy, na nagbibigay-daan sa iyong ibalik ang mga gene na nasira. Ang mga surgeon ay nagpapakilala rin ng mga espesyal na mekanikal na implant sa lugar ng mata, na kumikilos nang katulad sa retina. Binibigyang-daan nila ang mga taong nawalan ng paningin na malayang mag-navigate sa loob at maging sa labas. Gayundin, sa tulong ng mga implant na ito, nagiging mas madali ang proseso ng pangangalaga sa sarili.

Kaya, ang pigmentary dystrophy ay isang malubhang problema sa paningin na may progresibong katangian. Ang mga sintomas nito sa paunang yugto ay mahirap makilala, ngunit hindi dapat kalimutan ng isa ang tungkol sa genetic predisposition sa sakit. Sa kaso ng maagang pagsusuri, ang pigmentary dystrophy ay magiging mas madaling gamutin.

Inirerekumendang: